Hemofili-A ve von willebrand hastalıklı çocuklarda subkutan desmopressin uygulanması ve tedaviye yanıt ile platelet aktive edici faktör (PAF) ilişkisi

Basit Öğe Kaydı
dc.contributor.advisorNişli, Güngör
dc.contributor.authorPolat, Aziz
dc.date.accessioned2024-08-19T19:44:18Z
dc.date.available2024-08-19T19:44:18Z
dc.date.issued1998
dc.departmentEge Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalıen_US
dc.descriptionBu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.en_US
dc.description.abstract55 7. ÖZET Desmopressin (DDAVP) hem sağlıklı kişilerde hem de hemofili-A (HA) ve von Willebrand hastalıklı (vWD) kişilerde plazma FVIII, vVVF ve tPA düzeyini artırmaktadır. HA ve vWD hastalarının kanama epizotlarında kullanılan plazma kaynaklı ürünler hem pahalı hem de viral bulaş riski taşıdıkları için bu hastalarda desmopressin önemli bir tedavi seçeneğidir. Desmopressine yanıt kişisel farklılıklar gösterebileceğinden kullanılmadan önce her hastada mutlaka test edilmelidir. Bu çalışmada yaş ortalaması 10.1 + 4.5 yıl olan 33 HA (16 ağır, 9 orta, 8 hafif), 9 vVVD (4 Tip 1, 4 Tip 3, 1 Tip 2A) toplam 42 hastaya subkutan desmopressin testi yapıldı. HA hastalarında desmopressin enjeksiyonundan 1 saat sonra FVIII:C'nin >%20 olması, vVVD'lı hastalarda >%50 olması tam yanıt, başlangıç değerinin 3 katına çıkması veya FVIIlıC'nin >%5 olması parsiyel yanıt kabul edildi. Buna göre hafif HA'lı hastaların tamamı (8/8, %100), orta HA'lıların %66'sı (6/9) desmopressine olumlu yanıt verdi. Ağır HA'lıların sadece 1'inde parsiyel yanıt alınırken 15'inde (%94) yanıt alınmadı. Tip 3 vVVD dışındaki vVVD'lı hastalarda desmopressine tam yanıt alındı. HA ve vVVD'lı hastalarda genel olarak desmopressin testine yanıt oranı %47 bulundu. Ev tedavisi için oldukça uygun olan desmopressinin konsantre formunun (15 mcg/ml), pediatrik yaş grubunda subkutan olarak, önemli yan etki olmadan uygulanabilirliği gösterildi. Desmopressine yanıt ile platelet aktive edici faktör (PAF) arasındaki ilişkiyi tesbit etmek için desmopressin testi sırasında 28 hastada (20 HA, 8 vVVD) bazal ve Lsaat plazma PAF düzeyleri ölçüldü. HA ve vVVD'lı hastalardaki bazal plazma PAF düzeyleri kontrol grubuna göre çok yüksek bulundu (p<0.0001). Desmopressine yanıt alınan hastalarda 1. saatteki plazma PAF düzeyinde anlamlı artış olurken (2973 +56 2891pcg/ml 7677 + 5004 pcg/ml)(p=0.0048), yanıt alınamayan hastalarda Lsaatteki plazma PAF düzeyinde artış olmadı (1925 + 843 pcg/ml 2109 + 1423 pcg/ml)(p=0.755). Zimozan ve kalsiyum iyonoforu A23187 ile uyarılan lökositlerden salınan PAF miktarı 8 hastada ölçüldü. Desmopressine yanıt alınan grupta bazal değere göre 1.3-2 kat artış gözlendi. Desmopressine yanıtsız grupta uyarı sonucu artış saptanmadı. Desmopressinin hemostatik etkilerinin görülebilmesi için PAF'ın aracı mediator olduğu in vivo olarak gösterilmiş oldu. Daha önce bildirilmeyen ve ilk olarak tarafımızdan saptanan HA ve vvVD'lı hasta grubundaki yüksek bazal plazma PAF düzeyinin nedenleri ve sonuçlan tartışıldıen_US
dc.identifier.endpage68en_US
dc.identifier.startpage1en_US
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/11454/86295
dc.identifier.yoktezid61034en_US
dc.language.isotren_US
dc.publisherEge Üniversitesien_US
dc.relation.publicationcategoryTezen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/closedAccessen_US
dc.subjectÇocuk Sağlığı ve Hastalıklarıen_US
dc.subjectChild Health and Diseasesen_US
dc.subjectDesmopressinen_US
dc.subjectDesmopressinen_US
dc.subjectHemofilien_US
dc.subjectHemophiliaen_US
dc.subjectTrombosit aktivasyon faktörüen_US
dc.subjectPlatelet activating factoren_US
dc.subjectVon willebrand hastalığıen_US
dc.subjectVon willebrand's diseaseen_US
dc.titleHemofili-A ve von willebrand hastalıklı çocuklarda subkutan desmopressin uygulanması ve tedaviye yanıt ile platelet aktive edici faktör (PAF) ilişkisien_US
dc.typeSpecialist Thesisen_US

Dosyalar

Koleksiyon

Tıp Fakültesi Uzmanlık Tezleri Koleksiyonu