Hemofili-A ve von willebrand hastalıklı çocuklarda subkutan desmopressin uygulanması ve tedaviye yanıt ile platelet aktive edici faktör (PAF) ilişkisi
Küçük Resim Yok
Tarih
1998
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Ege Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/closedAccess
Özet
55 7. ÖZET Desmopressin (DDAVP) hem sağlıklı kişilerde hem de hemofili-A (HA) ve von Willebrand hastalıklı (vWD) kişilerde plazma FVIII, vVVF ve tPA düzeyini artırmaktadır. HA ve vWD hastalarının kanama epizotlarında kullanılan plazma kaynaklı ürünler hem pahalı hem de viral bulaş riski taşıdıkları için bu hastalarda desmopressin önemli bir tedavi seçeneğidir. Desmopressine yanıt kişisel farklılıklar gösterebileceğinden kullanılmadan önce her hastada mutlaka test edilmelidir. Bu çalışmada yaş ortalaması 10.1 + 4.5 yıl olan 33 HA (16 ağır, 9 orta, 8 hafif), 9 vVVD (4 Tip 1, 4 Tip 3, 1 Tip 2A) toplam 42 hastaya subkutan desmopressin testi yapıldı. HA hastalarında desmopressin enjeksiyonundan 1 saat sonra FVIII:C'nin >%20 olması, vVVD'lı hastalarda >%50 olması tam yanıt, başlangıç değerinin 3 katına çıkması veya FVIIlıC'nin >%5 olması parsiyel yanıt kabul edildi. Buna göre hafif HA'lı hastaların tamamı (8/8, %100), orta HA'lıların %66'sı (6/9) desmopressine olumlu yanıt verdi. Ağır HA'lıların sadece 1'inde parsiyel yanıt alınırken 15'inde (%94) yanıt alınmadı. Tip 3 vVVD dışındaki vVVD'lı hastalarda desmopressine tam yanıt alındı. HA ve vVVD'lı hastalarda genel olarak desmopressin testine yanıt oranı %47 bulundu. Ev tedavisi için oldukça uygun olan desmopressinin konsantre formunun (15 mcg/ml), pediatrik yaş grubunda subkutan olarak, önemli yan etki olmadan uygulanabilirliği gösterildi. Desmopressine yanıt ile platelet aktive edici faktör (PAF) arasındaki ilişkiyi tesbit etmek için desmopressin testi sırasında 28 hastada (20 HA, 8 vVVD) bazal ve Lsaat plazma PAF düzeyleri ölçüldü. HA ve vVVD'lı hastalardaki bazal plazma PAF düzeyleri kontrol grubuna göre çok yüksek bulundu (p<0.0001). Desmopressine yanıt alınan hastalarda 1. saatteki plazma PAF düzeyinde anlamlı artış olurken (2973 +56 2891pcg/ml 7677 + 5004 pcg/ml)(p=0.0048), yanıt alınamayan hastalarda Lsaatteki plazma PAF düzeyinde artış olmadı (1925 + 843 pcg/ml 2109 + 1423 pcg/ml)(p=0.755). Zimozan ve kalsiyum iyonoforu A23187 ile uyarılan lökositlerden salınan PAF miktarı 8 hastada ölçüldü. Desmopressine yanıt alınan grupta bazal değere göre 1.3-2 kat artış gözlendi. Desmopressine yanıtsız grupta uyarı sonucu artış saptanmadı. Desmopressinin hemostatik etkilerinin görülebilmesi için PAF'ın aracı mediator olduğu in vivo olarak gösterilmiş oldu. Daha önce bildirilmeyen ve ilk olarak tarafımızdan saptanan HA ve vvVD'lı hasta grubundaki yüksek bazal plazma PAF düzeyinin nedenleri ve sonuçlan tartışıldı
Açıklama
Bu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.
Anahtar Kelimeler
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases, Desmopressin, Desmopressin, Hemofili, Hemophilia, Trombosit aktivasyon faktörü, Platelet activating factor, Von willebrand hastalığı, Von willebrand's disease
