Ehlers-Danlos sendromu ve kanama bulgularının sağıltımında desmopressin kullanımı
Küçük Resim Yok
Tarih
2001
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Ehlers-Danlos sendromu (EDS), eklemlerde hiperekstansibilite, cutis laxa ile karakterize bir bağ doku hastalığıdır. Bu hastalıkta kolay morarma, epistaksis gibi kanama tabloları görülebilir. Kanamaların etiyolojisi kesin olarak bilinmemekle beraber sorunun kapiller yapının zayıflığından kaynaklandığı düşünülmektedir. EDS'lu hastalarda desmopressin (DDAVP) uygulaması özellikle IV, VI ve VIII.tiplerinde önerilmektedir. Biz de burada tip-II EDS düşünülen iki kardeşin hemostatik değerlendirmesini ve kız kardeşe uygulanan desmopressin sağıltımının sonuçlarını sunuyoruz.
Ehlers-Danlos syndrome is a heterogenous group of disorders which are characterised by hyperextensibility of the joints, cutis laxa and bleeding disorders. Easy bruisability and epistaxis are common bleeding findings. Etiology of bleeding is uncertain but, is usually believed due to abnormal capillary structure. There is experience and recommendations of desmopressin use in type IV, VI and VIII EDS. We here report hemostatic evaluation of two siblings with type-II EDS and response of female patient to desmopressin (DDA VP) administration for subconjunctival haemorrhage.
Ehlers-Danlos syndrome is a heterogenous group of disorders which are characterised by hyperextensibility of the joints, cutis laxa and bleeding disorders. Easy bruisability and epistaxis are common bleeding findings. Etiology of bleeding is uncertain but, is usually believed due to abnormal capillary structure. There is experience and recommendations of desmopressin use in type IV, VI and VIII EDS. We here report hemostatic evaluation of two siblings with type-II EDS and response of female patient to desmopressin (DDA VP) administration for subconjunctival haemorrhage.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Pediatri
Kaynak
Ege Pediatri Bülteni
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
8
Sayı
2
