Kan transfüzyonu uygulanan hemofili hastası olmayan çocuklarda akkiz inhibitör gelişme sıklığı
Küçük Resim Yok
Tarih
1998
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Ege Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/closedAccess
Özet
ÖZET: Hemofili hastalarında inhibitor gelişmesi özellikle ağır hastalarda yaklaşık %20 oranında görülen ciddi bir tedavi komplikasyonudur. Hemofili hastası olmayan populasyonda ise akkiz anti- faktör antikor gelişimi oldukça nadirdir. Bununla beraber akkiz hemofili olarak adlandırılan bu tabloda hayati tehtid eden çok ciddi kanama ataklarının görülmesi erken tanı ve tedavinin sağlanması açısından önem taşımaktadır. Akkiz hemofili gelişimi her hangi bir kan ürünü ile temas etmeyen sağlıklı kişilerde, çeşitli oto-immun hastalıklar zemininde ve kanserli hastalarda gelişebilmektedir. Bu çalışmanın amacı değişik tipte kan ürünü ile karşılaşan beta talasemi major tanılı 51 ve pediatrik tümörlü 55 hastada akkiz faktör VIII veya IX antikoru gelişme sıklığının araştırılmasıdır. Talasemili çocuklara çalışma anına kadar ortalama 127±71 ünite (7-311) eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılmıştı. Tümörlü çocukların ise 42'sine 1-11(3+2) ünite eritrosit süspansiyonu uygulanmıştı. Elde edilen sonuçlar hemofili tanısıyla izlenen 80 hasta ile herhangi bir kan ürünü ile karşılaşmayan 64 sağlıklı çocukta elde edilen sonuçlarla karşılaştırıldı. Sonuçta hemofili A tanılı hastalarda genelde %13, ağır hemofili A tanılı grupta % 22 oranda inhibitor gelişim sıklığı saptanırken, hemofili B tanılı hiçbir olguda saptanmadı. Sağlıklı çocukların ve talasemili çocukların yer aldığı gruplarda hiçbir olguda akkiz faktör VIII veya IX antikoru saptanmadı. Sadece pediatrik tümörlü hasta grubundan Osteosarkom tanısıyla tedavisi süren 14 yaşında bir kız çocuğunda 4 Bethesda ünitesi/ml titrajda inhibitor saptandı. Söz konusu inhibitor 4 aylık bir izlem sonunda kayboldu. Hastanın kanser tedavisi nedeniyle aldığı sitotoksik ilaçların (metotreksat, sisplatin ve adriablastin) antikor supresyonunda önemli rol oynadığı düşünüldü. Olguya inhibitor saptanana kadar 1 ünite trombosit süspansiyonu ve 2 Ünite eritrosit süspansiyonu transfüze edilmişti. Hastada deride ekimozlar dışında ciddi bir kanama tablosu izlenmedi. Sonuç olarak; hemofili hastası olmayan çocuklarda da tıpkı erişkinlerde olduğu gibi akkiz inhibitor gelişme riski mevcuttur. Risk oranı düşük olmakla birlikte umulmadık bir zamanda çıkabilecek hayati tehdit eden kanamaların erken tanı ve tedavisinde böyle bir tablonun ayırıcı tanıda dikkate alınması hastanın prognozu açısından önem kazanmaktadır
Açıklama
Bu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.
Anahtar Kelimeler
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases, Hemofili, Hemophilia, Kan transfüzyonu, Blood transfusion
