Sağlıklı ve kardiyak etkilenmesi olan çocuklarda plazma serbest karnitin düzeyleri, karnitin tedavisinin dilate kardiyomiyopati üzerindeki etkileri
Küçük Resim Yok
Tarih
1998
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Ege Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/closedAccess
Özet
6. ÖZET BULGULAR VE YORUM Metabolik ve farmakolojik özellikleri, hastalıkların patojenezindeki yeri anlaşılmaya başladıkça karnitine olan ilgi artmış, pek çok hastalıkta kullanılarak sonuçları incelenmiştir. Kullanıma en çok girdiği alanlardan biri de normal fizyolojideki önemli rolü nedeniyle kardiyoloji olmuştur, insanlar üzerinde yapılan çalışmalarda, hem vasküler dilatasyon hem de inotropik etkileri olan potent bir madde olduğu gösterilmiştir. Genellikle kan veya dokulardaki total karnitin düzeyinin normalden az olması kamitin eksikliği olarak yorumlanmaktadır. Ancak yapılan çalışmalarda, primer ve sekonder karnitin eksikliği olarak bildirilen pek çok hastada plazma karnitin düzeylerinin normal sınırlar içinde olduğu görülmüştür. Bu nedenle plazma karnitin konsantrasyonu, doku karnitin eksikliğini belirlemede güvenilir değildir. Sistemik karnitin eksikliğinde kas ve karaciğerde kamitin düzeyi azalırken plazma karnitin düzeyi, günden güne de büyük farklılıklar (5-55 u.M) göstermektedir. Bu nedenle, tek bir normal plazma karnitin değeri dokulardaki karnitin eksikliğini yansıtmamaktadır. Miyopatik karnitin eksikliğinde ise plazma karnitin düzeyi normal veya alt sınırlarda olabildiği için tanıda yeri yoktur. Bazı çalışmalarda, plazma ve dokulardaki serbest kamitinden ziyade total karnitin konsantrasyonlarının normal değerlerle karşılaştırılmasının daha doğru olacağı belirtilmiştir. Başka faktörler de serbest karnitin / total karnitin oranını etkileyebileceğinden total karnitin düzeyine bakmaksızın sadece serbest karnitin düzeyinin ölçülüp yorumlanması hatalı olarak karnitin eksikliği tanısı konulmasına yol açabilir. 116Plazma karnitin düzeyi, primer veya sekonder karnitin eksikliğiyle ilişkili KMP' nin tanısı için yararlı bir biyokimyasal markırdır ve idiyopatik formundan ayırt edilmesine de yardım etmektedir. KMP' ler heterojen bir grup olup plazma karnitin konsantrasyonları da farklıdır. Genelde plazma karnitin konsantrasyonu normalse aritmi veya mitokondrial bozukluklara sekonder KMP' yi, yüksekse sitoplazmik membran disfonksiyonunu akla getirmektedir. Çalışmalarda serum karnitin düzeyi ile iskelet ve kalp kası karnitin düzeyleri arasında korelasyon gösterilememiştir. Hipotoni, kas güçsüzlüğü, gelişme geriliği, KMP, hepatik disfonksiyon, ensefalopati, nonketotik hipoglisemi ve tekrarlayan hastalık veya infeksiyonlann bir veya birkaçına sahip hastalar, karnitin eksikliği veya yetmezliği açısından mutlaka araştırılmalı; hem plazma hem de doku düzeyinde karnitin ölçümleri yapılmalı ve karnitin tedavisi açısından değerlendirilmelidir. Ayrıca, yetersiz ve dengesiz diyet alımı, prematürite, doğumsal metabolizma bozukluğu gibi predispozan durumları olan çocuklar da karnitin eksikliği veya yetmezliği yönünden araştırılmalıdır. Karnitin eksikliği sendromlarında L-karnitin genellikle bebeklerde ve daha büyük çocuklarda 50-100 mg/kg/gün (maksimum 3g/gün), bölünmüş dozlarda (iki veya üç doz); erişkinler de ise ortalama 2-4 g/gün, bölünmüş dozlarda önerilmektedir. Diğer kardiovasküler hastalıkların tedavisindeki dozu için kesin bir şey yoktur; aşırı renal kayıp varsa, 800 mg/kg/gün doza da çıkılabilir. Zeminde yatan hastalığa bağlı olarak karnitin tedavisine doku karnitin düzeylerinin yanıtı değişkendir. Bazı hastaların kas karnitin düzeyleri artarken, bazılarında düşük kalmaktadır. Bazı çalışmalarda, miyopatik ve sistemik karnitin eksikliği olan hastaların karnitin tedavisine yanıtlarının iyi olmadığı gözlenmesine rağmen genelde iyi cevap vermekte ve mortalite oranı azalmaktadır. Kardiopatik hastalarda karnitinin 12 ay 1176. ÖZET BULGULAR VE YORUM Metabolik ve farmakolojik özellikleri, hastalıkların patojenezindeki yeri anlaşılmaya başladıkça karnitine olan ilgi artmış, pek çok hastalıkta kullanılarak sonuçları incelenmiştir. Kullanıma en çok girdiği alanlardan biri de normal fizyolojideki önemli rolü nedeniyle kardiyoloji olmuştur, insanlar üzerinde yapılan çalışmalarda, hem vasküler dilatasyon hem de inotropik etkileri olan potent bir madde olduğu gösterilmiştir. Genellikle kan veya dokulardaki total karnitin düzeyinin normalden az olması kamitin eksikliği olarak yorumlanmaktadır. Ancak yapılan çalışmalarda, primer ve sekonder karnitin eksikliği olarak bildirilen pek çok hastada plazma karnitin düzeylerinin normal sınırlar içinde olduğu görülmüştür. Bu nedenle plazma karnitin konsantrasyonu, doku karnitin eksikliğini belirlemede güvenilir değildir. Sistemik karnitin eksikliğinde kas ve karaciğerde kamitin düzeyi azalırken plazma karnitin düzeyi, günden güne de büyük farklılıklar (5-55 u.M) göstermektedir. Bu nedenle, tek bir normal plazma karnitin değeri dokulardaki karnitin eksikliğini yansıtmamaktadır. Miyopatik karnitin eksikliğinde ise plazma karnitin düzeyi normal veya alt sınırlarda olabildiği için tanıda yeri yoktur. Bazı çalışmalarda, plazma ve dokulardaki serbest kamitinden ziyade total karnitin konsantrasyonlarının normal değerlerle karşılaştırılmasının daha doğru olacağı belirtilmiştir. Başka faktörler de serbest karnitin / total karnitin oranını etkileyebileceğinden total karnitin düzeyine bakmaksızın sadece serbest karnitin düzeyinin ölçülüp yorumlanması hatalı olarak karnitin eksikliği tanısı konulmasına yol açabilir. 116
Açıklama
Bu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.
Anahtar Kelimeler
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases, Kardiyomiyopatiler, Cardiomyopathies, Karnitin, Carnitine
