Glikojen Depo Hastalığı Tip IIIa: Olgu Sunumu

dc.contributor.authorYasemin Altınok Atik
dc.contributor.authorSema Uçak Kalkan
dc.contributor.authorMahmut Çoker
dc.date.accessioned2019-10-26T19:28:30Z
dc.date.available2019-10-26T19:28:30Z
dc.date.issued2014
dc.departmentEge Üniversitesien_US
dc.description.abstractGlikojen depo hastalığı (GDH), glikojen sentezi ya da salınımında görevli enzimlerden birinin yokluğu veya yetersizliği sonucu gelişen, otozomol resesif geçişli doğuştan karbonhidrat metabolizması bozukluğudur. Hasarlı enzimin metabolik yoldaki lokalizasyonu ile ilişkili olarak farklı GDH subtipleri tanımlanmıştır. Hepatik tutulumlu GDH olgularında hipoglisemi, açlık sırasında hepatik glikojeninin glukoz kaynağı olarak kullanılamamasına bağlı olarak gelişen temel semptomdur. GDH Tip I, III ve VI de beslenme tedavisi ile daha iyi metabolik kontrol sağlanır. Beslenme tedavisinde amaç normoglisemi sağlamak için gün boyunca diyetle sürekli glukoz kaynakları sağlamak, normal büyüme ve gelişmeyi devam ettirmektir. Bu makalede GDH Tip IIIa tanısı ile izlenen olgunun tedavisinde tıbbi beslenmenin yönetimi ve önemi tartışılacaktır.en_US
dc.description.abstractGlycogen storage disease (GSD), is caused by a defect in any of multiple enzymes involved in the synthesis or utilization of glycogen. GSD is autosomal recessive disorder. Different subtypes of the diseases have been defined as related to their location on the metabolic pathway. Hypoglycemia is the cardinal manifestation of the hepatic glycogenoses due to inability to utilize glycogen as a source of glucose in a fasting state. Medical nutrition therapy (MNT) is more effective for better metabolic control in GSD Type I, III and VI than other subtypes. The goal of the medical nutrition therapy is to provide normoglycemia, normal growth and development. We discussed a medical nutrition approach of a child with GSD IIIa.en_US
dc.identifier.endpage88en_US
dc.identifier.issn1300-3089
dc.identifier.issue1en_US
dc.identifier.startpage86en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/TVRrek1URXhNUT09
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/11454/10385
dc.identifier.volume42en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.language.isotren_US
dc.relation.ispartofBeslenme ve Diyet Dergisien_US
dc.relation.publicationcategoryDiğeren_US]
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectBeslenme ve Diyetetiken_US
dc.titleGlikojen Depo Hastalığı Tip IIIa: Olgu Sunumuen_US
dc.title.alternativeCase Report: Glycogen Storage Disease Type IIIaen_US
dc.typeOtheren_US

Dosyalar