Primer biliyer siroz ve primer biliyer siroz+otoimmun hepatit çakışma sendromu ile ilişkili otoimmun hastalıklar

Özet: Primer biliyer siroz (PBS) safra yolu epitelinin, tam olarak nedeni bilinmemekle beraber nonsüpüratif destrüksiyonu sonucu gelişen kronik sinsi bir hastalığıdır. Bu sinsi hastalık yıllar içinde fibrozis ve sonuçta siroza kadar ilerleyebilir. PBS'nin oluşumuna neden olan mekanizma tam olarak bilinmese de immünolojik olayların eşlik ettiği açıktır. Bu nedenle bu hastalarda zaman içinde diğer otoimmun hastalıkların görülme olasılığı vardır. Bazı hastalarda PBS bulguları yanı sıra otoimmun hepatit (OlH)'e ait bulgulara da sahip olabilir. Bu hastalar hem PBS hem de OİH' e ait bulguları taşıyabilir. Ancak her iki hasta grubunda biyokimyasal testler, otoantikorların pozitifliği veya tedaviye yanıt açısından farklılıklar olabilmektedir. Literatürde PBS ve PBS+OİH çakışma sendromlu hasta grupları arasında otoimmun hastalıkların görülme sıklığı ve özellikleri açısından karşılaştırmalı araştırmalar bulunmamaktadır. Bu araştırmada PBS ve PBS+OİH çakışma sendromlu hasta gruplarında otoimmun hastalıkların görülme sıklığı ve özellikleri incelenmiştir. Çalışmaya Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Gastroenteroloji bilim Dalı hepatoloji polikliniğinde izlenen 42 PBS (K/E:38/4,ortalama yaş 55+10) ve ve 15 Primer Biliyer Siroz + Otoimmun Hepatit çakışma sendromlu (K/E: 14/1, ortalama yaş 56+7) hasta alınmıştır. Bu hastalara genel anemnez ve fizik bakı dışında romatolojik hastalıklarda olabilecek semptomlardan oluşan sorgulama ve fizik muayene yapılmıştır. Hastalara rutin kan biyokimyasal tetkikleri yanında otoimmun hastalıkları araştırmak amacı ile ANA (Antinükleer antikor), AMA(Antimitokondrial antikor), ASMA (Antidüzkas antikor), anti LKM1 (Liverkidney mikrozomal antijen 1), anti Ro ve Anti La' yi içeren otoantikor testleri yapılmıştır. Ayrıca göz hastalıkları uzmanı tarafından Schirmer's testi yapılmıştır. Schirmer's testi patolojik olan olgularda da dudak biyopsisi yapılmıştır. Hastalardan alınan verilerışığında her iki grupta ilişkili olabilecek otoimmun hastalıklar araştırılmıştır. PBS hasta grubundaki hastalıklar(42 hasta): 5 hastada Sjogren sendromu (%11.9), 2 hastada belirlenemeyen bağ doku hastalığı (%4.7), 1 hastada SLE (%2.3), 19 hastada sicca sendromu (%45), 5 hastada Raynaud fenomeni (%11,9), 3 hastada artrit (%7,14), 2 hastada otoimmun tiroid hastalığı (Hashimato) (%4.76) saptanmıştır. PBS + OİH çakışma sendromunda(15 hasta): 4 hastada Sjogren sendromu (%26.6), 7 hastada sicca sendromu (%46.6), 2 hastada Raynaud fenomeni (% 13.3), 1 hastada otoimmun tiroid hastalığı (Hashimato) (%6.6) saptanmıştır. Hasta grupları ele alındığında sikka sendromu, Raynaud fenomeni ve otoimmun tiroid hastalık oranları her iki grupta benzerdir (p>0.05). Sjogren sendromu, çakışma sendromlu hasta grubunda daha fazla görülmekle birlikte bu fark da istatiksel olarak anlamsızdır (p>0.05). Sonuç olarak yaptığımız bu çalışmada primer biliyer siroz ve primer biliyer siroz / otoimmun hepatit çakışma sendromunda otoimmun hastalıkların sıklığı artmıştır ancak her iki grupta da görülme oranı benzer olarak saptanmıştır. PBS ve OİH çakışma sendromlu hastalarda da PBS da olduğu gibi en sık sicca sendromu, Sjogren sendromu ve Raynaud fenomen ile karşılaşılmaktadır