Hemolitik üremik sendromlu çocuklarda atipik başlangıç ve yineleme oranı
Küçük Resim Yok
Tarih
1997
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Hemolitik üremik sendrom (HÜS) tipik ve başlangıçlı olabilmekte ve yineleme seyrek olarak bildirilmefttedir. Prognoza çeşitli faktörlerin etki edebileceği ileri sürülen HÜS'de yapılan böbrek biyopsisi oranı oldukça sınırlıdır. Bu çalışmada Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji bilim dalında 1981-1994 yılları arasında izlenmiş 14 HÜS vakası değerlendirilmiş, klinik ve. patolojik bulguların prognoza etkisi araştırılmıştır. Vakaların % 50'si erkek ve yaş ortalamaları 9.7±1.2 yıldır. Bir vaka tipik, diğerleri atipik HÜS olarak değerlendirilmişlerdir.'Serimizde % 42 gibi yüksek oranda yineleme görülmesi ise yaş ortalamalarının yüksek olmasına atipik HÜS görülme sıklığına bağlanmıştır. Vakaların % 28'inde kronik böbrek yetmezliği, % 42'sinde santral sinir sistemi komplikasyonu, % 28'inde kardiyovasküler komplikasyon saptanmıştır. Serimizde % 42 gibi yüksek oranda yinelenme görülmesi ise yaş ortalamalarının yüksek olmasına ve atipik HÜS görülme sıklığına bağlanmıştır. Biyopsi yapılan vakalarımızda akut dönemde glomerüler ve arteriyel bulguların daha yoğun olduğu, bunlara da daha hafif düzeyde intersitisiyel bulguların eşlik ettiği görülmüştür.' Sonuç olarak vakalarımızda yüksek oranda atipik HÜS ve yineleyen HÜS gözlenmiştir. Santral sinir sistemi komplikasyonları ise mortalite oranımızı yükseltmiştir. Böbrek biyopsisinin atipik HÜS'da tanı ve prognozu belirlemede yol gösterici bir inceleme olduğu düşünülmüştür.
Hemolytic uremic syndrome (HUS) is classified as typical or atypical. Recurrence of this syndrome is rarely reported, and renal biopsy findings are limited. in our study 14 patients with HUS were followed between 1984 and 1994 and were evaluated in terms of the possible prognostic role of various clinical and pathological findings. the study group consisted of seven males and seven females with a mean age of 9.7±1.2 years. One patient had typical HUS while the others had the atypical form. the ratio of recurrence was 42 percent. During the follow-up period, 28 percent of the patients had chronic renal failure, 42 percent had central nervous sytem involvement and 28 percent had cardiovascular complications. the high rate of recurrence was attributed to the high rate of atypical HUS and advanced age. of the renal biopsy findings, widespread glomerular and arteriolar findings with minimal minimal interstitial changes were found to be important. in conclusion, our patients displayed a high rate of atypical HUS and recurrence. the mortality rate was found to be increased in cases with central nervous system involvement. We conclude that renal biopsy findings in cases of atypical HUS are useful in diagnosis and especially in determining, prognosis.
Hemolytic uremic syndrome (HUS) is classified as typical or atypical. Recurrence of this syndrome is rarely reported, and renal biopsy findings are limited. in our study 14 patients with HUS were followed between 1984 and 1994 and were evaluated in terms of the possible prognostic role of various clinical and pathological findings. the study group consisted of seven males and seven females with a mean age of 9.7±1.2 years. One patient had typical HUS while the others had the atypical form. the ratio of recurrence was 42 percent. During the follow-up period, 28 percent of the patients had chronic renal failure, 42 percent had central nervous sytem involvement and 28 percent had cardiovascular complications. the high rate of recurrence was attributed to the high rate of atypical HUS and advanced age. of the renal biopsy findings, widespread glomerular and arteriolar findings with minimal minimal interstitial changes were found to be important. in conclusion, our patients displayed a high rate of atypical HUS and recurrence. the mortality rate was found to be increased in cases with central nervous system involvement. We conclude that renal biopsy findings in cases of atypical HUS are useful in diagnosis and especially in determining, prognosis.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Genel ve Dahili Tıp, Pediatri
Kaynak
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
40
Sayı
2
