Nöro-behçet hastalarında piramidal yolak etkileniminin değerlendirilmesi
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2014
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Ege Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Behçet Hastalığı, ilk kez Türk Dermatolog Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında, rekürran oral, genital ülser ve üveit bulguları olan olgularda tanımlanmış bir tablodur. Rekürran, inflamatuar, multisistemik bir hastalıktır ve dokularda saptanan inflamatuar perivaskülit, major patolojik bulgudur. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlığı olan bireylerde, enfeksiyöz ve çevresel faktörlerin otoimmün süreci tetikleyerek hastalık sürecini başlattığı öne sürülmektedir. Sinir sisteminin herhangi bir bölümünde tutulum görülebilmekle birlikte, özellikle santral sinir sistemi tutulum özellikleri ve bulguları tam olarak tanımlanmıştır. Periferik sinir sistemi etkilenimi çok nadir görülmektedir ve bu nedenle nöro-Behçet kavramı, özellikle santral sinir sistemi etkilenimi için kullanılmaktadır. Behçet Hastalığı'nda nörolojik etkilenim oranı, hastane temelli çalışmalarda %1.3-%59 olarak bildirilmektedir. Türkiye, İran ve Irak' ta hastalık ile ilgili merkezlerde yapılan 3 prospektif çalışmada, bu oran %5.3-14.3 olarak saptanmıştır. Santral sinir sistemi etkilenimi, 2 formda görülebilir: parankimal (primer olarak santral sinir sisteminde doku etkileniminin görüldüğü form- olguların % 80 i) ve non-parankimal (vasküler etkilenim, olguların % 20 si ). Parankimal formda en sık, piramidal ve beyin sapı tutuluş bulguları saptanır. Vaskülo-Nöro-Behçet grubunda en sık sinüs ven trombozuintraserebral basınç artışı görülmekle birlikte intrakranial-ekstrakranial anevrizma da gelişebilir. Literatürde az sayıda olguda, bu iki formun birlikte görülebildiği de belirtilmektedir. Klinik ataklı bir seyirde olabileceği gibi, atak sonrası progresyon ya da primer progresif bir seyir de gözlenebilir. Nöro-Behçet Hastalığı, genellikle 20-40 yaş aralığında görülür. Erkek cinsiyet daha sık etkilenir. Prognoz, erkek cinsiyette ve parankimal formda daha kötüdür. Tedavide parankimal grupta, atak sırasında intravenöz metilprednizolon uygulanmakla birlikte idame tedavide kortikosteroid ya da diğer immunsupresan ilaçlar tercih edilmektedir. Sinüs ven trombozu olgularında antikoagülan tedavi uygulaması tartışmalıdır. Bazı merkezler, Behçet Hastalığı'nda görülen venöz trombozun hiperkoagülabilite nedenli olmayıp, endotelial inflamasyon sonucu gelişmesi nedeniyle kortikosteroid ve immunsupresan tedavi önerirken, bazı merkezler ise, antikoagülan tedavi altında kanama riski olan anevrizma oluşumu dışlandıktan sonra oral antikoagülan kullanımının uygun olduğunu bildirmektedir. Difüzyon tensor görüntüleme (DTG) tekniği, su moleküllerinin in-vivo difüzyon hızının ve yönünün ölçülerek dokunun yapısının saptanmasına dayanır. Difüzyon tensör görüntüleme, insan beynindeki beyaz cevher yolaklarının haritalanmasının tek in-vivo yoludur Bu çalışmada, parankimal form nöro-behçet hastalarında major klinik bulguların piramidal disfonksiyon olmasından yola çıkılarak, difüzyon tensor görüntüleme yönteminde yolak bütünlüğünü yansıtan fraksiyonel anizotropi değerleri kullanılarak, bu yolağın araştırılması amaçlanmıştır. Elde edilen verilerle farklı formlarda (vasküler, parankimal nöro- Behçet ve nöro-Behçet olmayan grup) ne tür bir etkilenim olduğu ve bu etkilenimle olguların motor fonksiyonları arasındaki ilişki irdelenmeye çalışılmıştır. Çalışmaya 10 parankimal tutulumlu, 9 sinüs ven trombozu olan Nöro-Behçet grubu hasta, 9 Behçet Hastalığı olan nörolojik tutulumu olmayan hasta ve 14 tane sistemik hastalığı olmayan kontrol grubu hastası olmak üzere toplamda 42 hasta dahil edildi. Tüm hastalar, nörolojik muayene yapılarak piramidal tutulum bulgularının varlığı (parezi, spastisite, derin tendon reflekslerinde artış, Hoffman-Babinski varlığı) açısından değerlendirildi. Dizabilitenin belirlenmesinde, görüntüleme yönteminde piramidal yolak değerlendirildiği için tüm fonksiyonel sistemlerin değerlendirildiği total EDSS yerine, EDSS-p kullanıldı. 3 hasta grubuna (Nöro-Behçet parankimal, vasküler ve Behçet hastalığı olup nörolojik tutulum olmayan) ve kontrol grubuna Kranial MR, DTG uygulandı. DTG ile elde edilen FA haritaları üzerinde ilgilenen bölgelerin FA değerleri hesaplandı. Bölge olarak, piramidal yolağın anatomik yerleşimi nedeniyle internal kapsülün arka bacağı ve serebral pedinkülün orta 1/3 lük kısmı seçildi. Bu bölgelerden geçen lifler, liflerin yöneliminin renkle kodlandığı aksiyel FA haritasından belirlendi. Değerlendirmede, seçilen bölgelerde saptanan maksimum FA değeri dikkate alındı. Çalışma sonucunda nBH grubu (parankimal-vasküler) ve Behçet hastalarında sağ ve sol her iki bölgeden bakılan FA değerlerinde kontrol grubuna göre belirgin düşüklük mevcuttu. Hasta grupları arasında bakıldığında ise nBH (vasküler-parankimal grup) ve Behçet hastaları arasında FA değerlerinde anlamlı farklılık saptanmadı. Vasküler nBH grubunda belirtilen yerlerde incelenen FA değerlerinin kontrol grubuna göre düşük saptanması, aslında 2 nBH formunun birlikteliğinin daha sık olabileceğini göstermesi açısından önemli bir bulguydu. Nörolojik atak öyküsü olmayan ve nörolojik bakısı normal olan grupta DTG ile incelediğimiz bölgelerde piramdal yolak FA değerlerini kontrol grubuna göre daha düşük düzeylerde saptayarak, literatürde perfüzyon MRG, MRS ile belirtilen subklinik tutulum varlığını biz de DTG ile gösterdiğimizi düşünüyoruz. Defisitin yüksek olduğu parankimal nBH grubunda saptanan FA değerlerinin, vasküler nBH ve Behçet grubunda FA değerlerinden daha düşük olması beklenirken, biz gruplar arasında anlamlı fark bulmadık. Bunun nedeninin parankimal nBH grubunun hafif defisitli olgular olması ve hasta sayımızın azlığı olduğunu düşünmekteyiz. Sonuç olarak, DTG yöntemi doku düzeyindeki değişiklikleri değerlendirmede birçok nörolojik hastalıkta önemli araştırmalara zemin hazırlayan bir yöntemdir. Behçet hastalarında da bu yöntemle yapılacak çalışmalar, hastalığın patoloji ve progresyonu hakkında klinisyene önemli bilgiler sağlayabilir.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Nöroloji A.B.D.