Renal amiloidoz tanısı konan olguların klinikopatolojik olarak değerlendirilmesi

Amiloidoz, protein katlanmasındaki bozukluğa sekonder, birçok organda, ekstraselüler alanda fibriller yapıda proteinlerin birikmesi ile karakterize sistemik hastalıklar grubudur. Amiloidozda en önemli morbidite ve mortalite nedenlerinden biri böbrek tutulumudur. Amacımız, merkezimizde renal amiloidoz tanısı konulan hastaların histolojik ve klinik olarak değerlendirilmesi ve diğer merkezlerle karşılaştırılmasıdır. Çalışmada Ocak 2005 ile Aralık 2012 arasında Ege Üniversitesi' nde renal amiloidoz tanısı konan 122 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların klinik ve laboratuvar verileri, renal replasman tedavileri ve sağkalımları ile ilgili bilgileri hastane kayıtlarından elde edildi. En sık amiloidoz tipi AA amiloidozdu. Hastaların % 13.9' unda tiplendirme yapılamadı. Tiplendirilemeyen amiloidozu olan hastalarda serum kreatinin düzeyi anlamlı olarak yüksekti. Mediyan takip süresi 24 ay olan çalışmada, renal replasman tedavisi ihtiyacı olan hasta oranı yaklaşık %40 idi. Hasta sağkalımı, AA amiloidoz grubunda AL ve tiplendirilemeyen gruba göre ve böbrek sağkalımı ise AA ve AL amiloidoz grubunda tiplendirilemeyen amiloidoz grubuna göre daha iyiydi. Renal amiloidoz prognostik skorunun artması ile renal sağkalımın azaldığı gösterildi. Sonuç olarak, renal amiloidoz nadir görülen bir hastalık olsa da morbiditesi ve mortalitesi yüksektir. AA amiloidoz ülkemizde en sık amiloidoz tipidir. Hastaların bir kısmında tiplendirme yapılamaması nedeniyle amiloidoz tiplerinin doğru saptanması için yeni yöntemler gerekmektedir. Skorlama sistemleri ile amiloidozun derecelendirilmesi, böbrek ve hasta sağkalımı ve tedaviye yanıtın değerlendirilmesi açısından önemli olabilir.