Kordomalar ve prognostik belirleyicileri

ÖZET Kordoma; sakrum, vertebra ve kafa tabanın oluşturduğu aksiyal iskeletteki notokord kalıntılarından köken alan, düşük maliginite potansiyeline sahip nadir bir kemik tümörüdür. Bu tümör değişik histolojik görünümleri bir arada içermektedir Tedavisi cerrahi eksizy ondur. Ancak yerleşim yeri nedeniyle radikal cerrahi şansı azdır ve blok rezeksiyon sonrasında bile sıklıkla nüks gözlenir. Bu nedenle kordomada nüksü etkileyen klinikopatolojik özellikler halen çalışılmaktadır. Bu çalışmada, kordoma olgularında klinik, histopatolojik özellikler, Kİ67 Pİ ile nüks, yaşam süresi ve hastalıksız sağ kalım arasındaki ilişkinin araştırılması hedeflenmiştir.Bu amaçla, 1974-2004 yıllan arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı' nda kordoma tanısı alan 43 hastanın primer, nüks ve metastatik tümörlerine ait toplam 88 materyal, pleomorfik hücre, nekroz, konak yamtı, miksoid matriks, kondroid, dediferansiyasyon, atipik histolojik özelliklerin varlığı ve histolojik paternler açısından yeniden gözden geçirilmiş, klinikopatolojik özellikleri ve Kİ67 Pİ değerlendirilmiştir. Hastaların yaş ortalaması 54.6'dır ve tümörlerin %50'si sakrumda yerleşmiştir. Kondroid olan 7 olgunun 5 'i kafa tabanında yerleşmiştir ve tümörü kafa tabanında yerleşen hastalar daha gençtir. Atipik histolojik özellikler gösteren 7 olgu daha ileri yaştadır ve 6'sı sakrumda yerleşmiştir Solid paterndeki tümörlerin tam aksine trabeküler paternde pleomorfik hücre hiç yoktur, konak yanıtı azdır, miksoid matriks ve nekroz çoktur. Nekroz dışındaki histolojik parametrelerin prognozla ilişkisi saptanmamıştır. Nekroz olan olgularda hastalıksız sağ kalım daha iyidir. Nüks eden olguların yaş ortalaması daha düşüktür. Vertebrada yerleşenler daha fazla nüks yapmıştır ve HSK süresi düşüktür (p=0,019). Ekstramarginal cerrahi tedavi yapılabilen 4 olgu nüks etmemiştir. Radikal cerrahi girişimden sonra HSK 60 ay, intralezyonel girişimden sonra 25 aydır. RT, nüks oranım ve HSK' ı etkilememektedir. Ortalama HSK süresi 30 ay, kafa tabanında yerleşenlerde 44 ay ve diğer yerleşimlerde 24 aydır. Nekroz saptanan olgularda HSK daha iyidir (p=0,09). Nekroz dışı histolojik özelliklerin HSK' la ilişkisi yoktur. 58Primer tümörün Ki67 Pİ ile HSK süresi arasında zayıf bir negatif korelasyon vardır(p>0.05, n-0.321). Ortalama yaşam süresi 176 ay (6-288 ay) dır. 5 yıllık SK %70'dir. Tedavi de dahil olmak üzere SK' ı etkileyen hiç bir klinik ve histolojik parametre yoktur. Sonuçta, kaynaklarda bildirildiği gibi, radikal cerrahi tedavinin prognozdaki yeri tartışılmaz iken bazı kaynakların aksine, hastalarımızın RT' den yarar görmediği, hatta HSK oranlarının düştüğü bulunmuştur. Bu bulgu, RT uygulanan hastaların çoğunlukla çok yetersiz cerrahi tedavi yapılan hastalar olması ile açıklanabilir. Kİ67 Pİ'nin, dolayısı ile proliferasyon hızının, nüks ve hastalıksız sağ kalıma etkisinin belirgin olmaması, tümörün örnekleme hatasına bağlı olabileceğinden kordomalarda Kİ67 Pİ ve nekrozun prospektif olarak çalışılması gerektiğini düşünüyoruz. 59