Frontal Lobe Like Syndrome Due To Bee Sting

34 yaşında bir erkek arıcı, bal arısı ile sokulduktan 5 dakika sonra yüz ve boyun bölgesinde kızarıklık, nefes darlığı geliştiriyor ve bilincini kaybediyor. Acil serviste yapılan muayenesinde hipotansiyon ve filiform nabız saptanıyor. 24 saat süren bilinçsizlik döneminin ardından olgu kendine geliyor ve taburcu ediliyor. İzleyen günlerde konuşmada yavaşlama, kişilik ve davranış değişiklikleri ve kişisel ihtiyaçlarını gidermede zorluk (örneğin giyinme) olduğu farkediliyor. Nöropsikolojik değerlendirmede dikkat ve konsantrasyon, yürütücü işlevler, organizasyon ve koordinasyon becerilerinde bozukluk yanında konuşma güçlüğü saptanıyor. Kraniyal MRG'de bilateral lentiform ve kaudat nukleuslarda simetrik hiperintens lezyonlar belirleniyor. Arı türleri ile deri prik testi ve spesifik IgE analizi negatif bulunuyor. Bazal triptaz düzeyi 49 ng/mL (normali <14.1) olarak saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde CD117 (c-kit) ve triptaz pozitif mast hücrelerinin sayıca artmış olduğu ve agregatlar oluşturduğu belirleniyor. Flow sitometrik incelemede mast hücrelerinde CD25 ve CD2 eksprese olduğu bulunuyor. Mast hücrelerinde Asp816?Val KIT somatik kodon mutasyonu saptanıyor. Bu bulgulara dayanılarak hastaya sistemik mastositoz tanısı konulmuştur. Olgumuz literatürde frontal lob sendromu bulguları oluşturan ilk sistemik mastositoz olgusudur. Frontal lob disfonksiyonu bilateral bazal ganglia lezyonları nedeni ile oluşmuş olabilir. Mast hücre degranülasyonu ile vasküler permeabilitenin arttığı ve mast hücrelerinin kan-beyin bariyeri permeabilitesini düzenlediği önceki çalışmalarda rapor edilmiştir. Olası hipoksik ensefalopati yanında, sistemik mastositoz olgularında mast hücrelerinin spontan degranülasyon eğilimlerinin artmış olması olgumuzda oluşan vazojenik ödemi açıklayabilir.

A 34 year-old male beekeeper experienced flushing, breathing difficulty and loss of consciousness five minutes after he got stung by a honeybee. He was admitted to a local emergency room with hypotension and a phyliform pulse. After a 24-hour period of unresponsiveness, the patient gained consciousness and was discharged home. Two weeks later however, the patient presented with slowing of speech, personality and behavioral changes and difficulty in resolving personal needs such as dressing. Neuropsychological assessment revealed deficits in attention, concentration, executive function, recall memory, organization and coordination and slurred speech. Cranial MRI revealed marked symmetrical hyperintense lesions involving bilateral lentiform and caudate nuclei. Skin prick tests to hymenoptera species were negative. Specific IgE levels were also undetectable. The patient's baseline tryptase level was 49 ng/mL (normal &lt;14.1 ng/ml). Bone marrow biopsy showed dense compact mast cell aggregates in CD117 (c-kit) and tryptase stained sections. Co- expression of CD25 and CD2 were identified on mast cells by flow cytometry. An activating somatic codon Asp816&amp;#8594;Val KIT mutation was detected in mast cells but not in neutrophils. Based on these findings, diagnosis of systemic mastocytosis was made. This patient represents the first case in English literature who was diagnosed with sytemic mastocytosis and frontal lobe syndrome. Frontal lobe dysfunction may emerge with bilateral basal ganglia lesions. Mast cell degranulation has been documented to enhance vascular permeability and to regulate blood-brain barrier permeability. Besides probable hypoxic encephalopathy, the increased tendency for mast cells to undergo spontaneous degranulation can be explanatory for vasogenic edema in systemic mastocytosis.