Yazar "Vuran, Özcan" seçeneğine göre listele
Listeleniyor 1 - 3 / 3
Sayfa Başına Sonuç
Sıralama seçenekleri
Öğe Pulmoner hipertansiyon hastalarında plazma tenascin-C (TNC) düzeyinin klinik önemi(Ege Üniversitesi, 2014) Vuran, Özcan; Kültürsay, K. HakanGİRİŞ: Yüksek mortalite ve morbidite ile seyreden pulmoner arteriyel hipertansiyon'da (PAH) prognostik göstergelerin tedaviyi yönlendirmedeki önemi bilinmektedir. BNP/NT-proBNP gibi bazı biyobelirteçlerin prognostik önemi gösterilmiş ve hastalığın seyrinde rutin kullanıma girmişlerdir. PAH fizyopatolojisinde büyük bir öneme sahip ekstrasellüler matrikste glikoprotein yapıda bulunan Tenascin-C (TNC) düzeyleri ile PAH klinik ilişkisi net değildir. Bu çalışmada PAH hastalarında ölçülen plazma TNC düzeylerinin, hastalığın prognostik belirteçleri ve kısa dönem takipte gelişen istenmeyen olaylar ile ilişkisi araştırılmıştır. GEREÇ ve YÖNTEM: PAH merkezimizde takip edilen 45 PAH hastası (yaş: 32 ± 9, 29'u kadın, 34 doğumsal kalp hastalığına bağlı PAH, 9 idiyopatik PAH ve 2 kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon) ile yaş ve cinsiyet eşleştirilmiş 21 sağlıklı gönüllüden alınan kan örneklerinde ELISA yöntemi ile plazma TNC düzeyleri ölçüldü. Ek olarak hastalara eş zamanlı PAH'da prognostik önemi gösterilmiş 6- dakika yürüme testi (6-DYT), sağ ventrikül değerlendirmesini de içeren transtorasik ekokardiyografi işlemi uygulandı ve bazal NT-proBNP düzeyleri ölçüldü. Daha sonrasında hastalar klinik izleme alınarak istenmeyen olayların (sağ kalp yetersizliği, senkop, hastaneye yatış ve ölüm) gelişimi açısından takip edildi. Tüm veriler uygun istatistiksel analizler sonrasında karşılaştırmalı olarak değerlendirildi. BULGULAR: PAH hastalarında plazma TNC düzeyleri, sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha yüksek düzeylerde saptandı (sırasıyla 61.9 ± 20.7 ng/ml'e karşın 13.3 ± 6.4 ng/ml, p<0.0001). TNC düzeyleri ile yaş ve cinsiyet arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Hasta grubunda TNC düzeyleri ile fonksiyonel sınıf (r=0.323, p=0.030), sağ atriyum alanı (r=0.368, p=0.018) ve NT-proBNP (r=0.504, p=0.001) düzeyleri arasında anlamlı pozitif, fraksiyonel alan değişimi (FAD, r=- 0.392, p=0.011) ve triküspit anüler düzlem sistolik kısalma (TAPSE, r=-0.441, p=0.004) parametreleri arasında anlamlı negatif ilişki mevcuttu. TNC düzeyleri ile 6-DYT mesafesi arasında anlamlı bir ilişki izlenmedi (r=0.094, p=0.541). Ayrıca plazma TNC düzeyleri ile takipte gelişen tüm istenmeyen olaylar (ölüm dahil) arasında anlamlı bir ilişki izlenirken, sadece ölüm açısından değerlendirildiğinde herhangi bir ilişki saptanmadı (sırasıyla Rho=0.564, p<0.0001; Rho=0.168, p=0.270) SONUÇ ve YORUM: PAH'da plazma TNC düzeyleri anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. Bu hastalarda prognostik değeri gösterilmiş fonksiyonel sınıf, TAPSE, FAD, sağ atriyum alanı ve NT-proBNP parametreleri ile TNC düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki izlenmiştir. Ayrıca takip süresince gelişen PAH ilişkili istenmeyen olaylar ile TNC düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki mevcuttur. Tüm bu bulgular, PAH hastalarında ölçülen TNC düzeylerinin yeni bir prognostik biyobelirteç olabileceğini düşündürürken, bu ifadenin daha geniş seriler ve daha uzun süreli takip içeren ileri çalışmalar ile doğrulanması gerekmektedir.Öğe Pulmoner hipertansiyon hastalarında tenascin-C (TNC) düzeyinin klinik önemi(Ege Üniversitesi, 2014) Vuran, Özcan; Kültürsay, K. HakanGİRİŞ: Yüksek mortalite ve morbidite ile seyreden pulmoner arteriyel hipertansiyon'da (PAH) prognostik göstergelerin tedaviyi yönlendirmedeki önemi bilinmektedir. BNP/NT-proBNP gibi bazı biyobelirteçlerin prognostik önemi gösterilmiş ve hastalığın seyrinde rutin kullanıma girmişlerdir. PAH fizyopatolojisinde büyük bir öneme sahip ekstrasellüler matrikste glikoprotein yapıda bulunan Tenascin-C (TNC) düzeyleri ile PAH klinik ilişkisi net değildir. Bu çalışmada PAH hastalarında ölçülen plazma TNC düzeylerinin, hastalığın prognostik belirteçleri ve kısa dönem takipte gelişen istenmeyen olaylar ile ilişkisi araştırılmıştır. GEREÇ ve YÖNTEM: PAH merkezimizde takip edilen 45 PAH hastası (yaş: 32 ± 9, 29'u kadın, 34 doğumsal kalp hastalığına bağlı PAH, 9 idiyopatik PAH ve 2 kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon) ile yaş ve cinsiyet eşleştirilmiş 21 sağlıklı gönüllüden alınan kan örneklerinde ELISA yöntemi ile plazma TNC düzeyleri ölçüldü. Ek olarak hastalara eş zamanlı PAH'da prognostik önemi gösterilmiş 6- dakika yürüme testi (6-DYT), sağ ventrikül değerlendirmesini de içeren transtorasik ekokardiyografi işlemi uygulandı ve bazal NT-proBNP düzeyleri ölçüldü. Daha sonrasında hastalar klinik izleme alınarak istenmeyen olayların (sağ kalp yetersizliği, senkop, hastaneye yatış ve ölüm) gelişimi açısından takip edildi. Tüm veriler uygun istatistiksel analizler sonrasında karşılaştırmalı olarak değerlendirildi. BULGULAR: PAH hastalarında plazma TNC düzeyleri, sağlıklı kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha yüksek düzeylerde saptandı (sırasıyla 61.9 ± 20.7 ng/ml'e karşın 13.3 ± 6.4 ng/ml, p<0.0001). TNC düzeyleri ile yaş ve cinsiyet arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Hasta grubunda TNC düzeyleri ile fonksiyonel sınıf (r=0.323, p=0.030), sağ atriyum alanı (r=0.368, p=0.018) ve NT-proBNP (r=0.504, p=0.001) düzeyleri arasında anlamlı pozitif, fraksiyonel alan değişimi (FAD, r=- 0.392, p=0.011) ve triküspit anüler düzlem sistolik kısalma (TAPSE, r=-0.441, p=0.004) parametreleri arasında anlamlı negatif ilişki mevcuttu. TNC düzeyleri ile 6-DYT mesafesi arasında anlamlı bir ilişki izlenmedi (r=0.094, p=0.541). Ayrıca plazma TNC düzeyleri ile takipte gelişen tüm istenmeyen olaylar (ölüm dahil) arasında anlamlı bir ilişki izlenirken, sadece ölüm açısından değerlendirildiğinde herhangi bir ilişki saptanmadı (sırasıyla Rho=0.564, p<0.0001; Rho=0.168, p=0.270) SONUÇ ve YORUM: PAH'da plazma TNC düzeyleri anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. Bu hastalarda prognostik değeri gösterilmiş fonksiyonel sınıf, TAPSE, FAD, sağ atriyum alanı ve NT-proBNP parametreleri ile TNC düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki izlenmiştir. Ayrıca takip süresince gelişen PAH ilişkili istenmeyen olaylar ile TNC düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki mevcuttur. Tüm bu bulgular, PAH hastalarında ölçülen TNC düzeylerinin yeni bir prognostik biyobelirteç olabileceğini düşündürürken, bu ifadenin daha geniş seriler ve daha uzun süreli takip içeren ileri çalışmalar ile doğrulanması gerekmektedir.;Pulmonary hypertension, tenascin-c, biomarkers, extracellular matrix, prognosis.;Pulmoner hipertansiyon, tenascin-c, biyobelirteç, ekstrasellüler matriks, prognoz.Öğe Sequencing of mutations in the serine/threonine kinase domain of the bone morphogenetic protein receptor type 2 gene causing pulmonary arterial hypertension(2016) Mutlu, Zeynep; Kayıkçıoğlu, Meral; Nalbantgil, Sanem; Vuran, Özcan; Kemal, Hatice; Moğulkoç, Nesrin; Onay, HüseyinObjective: Germline mutations in the bone morphogenetic protein receptor type-2 (BMPR2) gene are considered to be a major risk factor for pulmonary arterial hypertension (PAH). BMPR2 mutations have been reported in 10%-20% of idiopathic PAH and in 80% of familial PAH cases. the aim of this study was to evaluate the frequency of mutations in the serine/threonine kinase domain of the BMPR2 gene in a group of patients from a single PAH referral center in Turkey.Methods: This cross-sectional study used a DNA-sequencing method to investigate BMPR2 mutations in the serine-threonine-kinase domain in 43 patients diagnosed with PAH [8 with idiopathic PAH and 35 with congenital heart disease (CHD)] from a single PAH referral center. Patients were included if they had a hemodynamically measured mean pulmonary arterial pressure of >25 mm Hg with a mean pulmonary capillary wedge pressure of <=15 mm Hg. Patients with severe left heart disease and/or pulmonary disease that could cause pulmonary hypertension were excluded. Associations between categoric variables were determined using the chi-square test. Differences between idiopathic and CHD-associated PAH groups were compared with the unpaired Student's t-test for continuous variables. Results: We detected a missense mutation, [p.C347Y (c.1040G>A)], in one patient with idiopathic PAH in exon 8 of the BMPR2 gene. the mutation was detected in a 27-year-old female with a remarkable family history for PAH. She had a favorable response to endothelin receptor antagonists. No mutations were detected in the exons 5-11 of the BMPR2 gene in the PAH-CHD group.Conclusion: A missense mutation was detected in only one of the eight patients with idiopathic PAH. the BMPR2 missense mutation rate of 12.5% in this cohort of Turkish patients with idiopathic PAH was similar to that seen in European registries. the index patient was a young female with a family history remarkable for PAH; she had a good long-term response to PAH-specific treatment, probably due to the early initiation of the treatment. Genetic screening of families affected by PAH might have great value in identifying the disease at an early stage.