Kavaklı, KaanAy, Yılmaz2018-11-092018-11-092010https://hdl.handle.net/11454/5040Amaç: Bu çalışmada amaç, hemofili hastalarında faktör tedavisi uygulanırken hemostazın monitorize edilmesinde serbest trombin düzeyinin öneminin araştırılmasıdır. Gereç ve Yöntem: Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı’nda takip ve tedavi edilen 27 hemofili A, 8 hemofili B, 1 von Willebrand hastalığı tip 3, 2 FVII eksikliği ve 1 FX eksikliği tanılı 39 hasta (7 hasta inhibitör pozitif), 59 kanama epizotu /cerrahi girişim hazırlığı verisi ile çalışmaya dâhil edildi. kanama epizotlarının tedavisinde ve cerrahi girişim profilaktik tedavilerinde; bazal, 1. saat ve 2 -24. saatlerde klinik hemostaz yanıtları, PZ, APTZ, kan faktör seviyesi, TEG, TGA testleri değerlendirildi. Hastaların tedavi öncesi (bazal) TGA parametleri ile 37 sağlıklı gönüllünün sonuçları karşılaştırıldı. Bulgular: İnhibitör negatif hastalarda, bazal kan faktör seviyesi ile APTZ (P= ,00), TEG R (P= ,00) -K ( P= ,00) -açı (P= ,00) ve TGA -ETP (P= ,00) -pik trombin yüksekliği (P= ,00) arasında korelasyon saptandı. Tedavisi sonrası, kan faktör seviyeleri ile APTZ ( P= ,00), TEG -R (P= ,03), TGA -pik trombin yüksekliği (P= ,04) ve pik zamanı arasında anlamlı ilişki saptandı. Tedavi sonrası kan faktör seviyesi ile ETP arasında ilişki bulunmadı. Hemofili hastalarında bazal pik trombin yüksekliği ile bazal R, K ve açı derecesi arasında korelasyon saptandı (P= ,00). İnhibitör negatif ve pozitif hastalarda, klinik yanıt ile kan faktör seviyesi, APTZ, TGA ve TEG arasında ilişki bulunmadı. İnhibitör negatif hastaların bazal ve tedavi sonrası R –K –Açı değerleri inhibtör pozitif gruptan anlamlı olarak daha iyi bulundu. İnhibitör pozitif hastalarda rFVIIa ile aPCC tedavileri arasında klinik yanıt bakımından fark saptanmamakla beraber aPCC uygulananlarda tedavi sonrası ETP (P= ,01) ve pik trombin (P= ,00) daha yüksek, TEG R –K ve açı derecesi ( P= ,03 - ,04 - ,02) anlamlı şekilde daha iyi saptandı. Sonuç: Bu çalışmada, hemofili hastalarında hemostazın monitörizasyonunda TGA’nın diğer geleneksel testlere üstünlüğünün olmadığı saptandı. Tedavinin etkinliğini izlemede, kan faktör seviyesi, APTZ, TEG ve TGA testlerinin faydalı olacağına dair bulgular elde edildi.trinfo:eu-repo/semantics/openAccessÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.B.D.Specialist Thesis