Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) yayılım paterni ve ALS hastalarında solunum yetmezliği gelişimini öngördürebilecek bulguların saptanması
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2019
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Ege Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
AMAÇ: Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) 'da solunum komplikasyonları hastalığın prognozunda oldukça önemlidir. Bu çalışmanın amacı, ALS yayılım paterninin değerlendirilmesi ve solunum yetmezliği gelişimini öngörebilecek elektrofizyolojik bulguları tespit etmektir. GEREÇ ve YÖNTEM: Awaji Elektrodiagnostik kriterlerine göre, kesin veya olası ALS tanısı alan ancak solunum yetmezliği olmayan 30 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalar 2-4 aylık aralıklarla kontrollere çağırıldı. Tüm hastalara nörolojik muayene, sinir iletim çalışmaları, iğne elektromiyografisi (EMG) ve tek nefeste sayı sayma testi yapıldı. Üst ekstremitede median ve ulnar sinir sensorial ve motor iletim çalısması; alt ekstremite fibuler ve posterior tibial sinir motor, sural sinir sensoryal iletim çalışmaları yapıldı. Ayrıca bilateral frenik sinir iletim çalışması yapıldı. İğne EMG ile bilateral alt ekstremite ve üst ekstremitelerde en az 3 kasın, abdominal kasların, paraspinal kasların, interkostal ve kranial kasların aktivitesi kaydedildi. Buna ek olarak tüm hastaların dosyalarından solunum fonksiyon testleri, yutma elektromiyografileri, arter kan gazı analizleri teker teker not edilerek değerlendirildi. Hastalar solunum tutulumu gelişene kadar takip edildi. BULGULAR: Takip süresi olarak belirlenen 18 ayın sonunda 30 hastanın 26'sında solunum sıkıntısı gelişti. Nörolojik muayene ve diğer tetkikler, takiplerde ortalama 3- 4'er kez yapıldı. Hastaların sosyodemografik ve klinik verilerinin literatürle uyumlu olduğu görüldü. Hastalık progresyonu ile birlikte tüm segmentlerde klinik olarak üst motor nöron (ÜMN) ve alt motor nöron (AMN) bulgularının birlikteliğinin ön plana geçtiği, EMG tetkiklerinde ise benzer şekilde tüm segmentlerde nörojenik değişiklerin arttığı kaydedildi. Yine hastalık progresyonu ile birlikte ALSFRS-R skorlarında istatistiksel olarak anlamlı bir düşüş olduğu görüldü. Takiplerde solunum yetmezliği gelişen hastaların yarısında en son nörojenik EMG bulguları kayıtlanan kasın sternokleidomastoid (SCM) olduğu görüldü. Buna ek olarak SCM ve rektus abdominis kaslarının solunum eforuna katılımından hemen sonra hastalarda solunum sıkıntısının geliştiği gözlendi. Frenik sinir latansında uzama ve diyafram birleşik kas aksiyon potansiyeli amplitüdündeki ufalmanın solunum yetmezliği ile doğrudan ilişkili olduğu saptandı. Solunum yetmezliği gelişimine rağmen hastaların büyük kısmının arteriyel kan gazı analizleri normaldi. Solunum yetmezliği gelişen hastaların büyük kısmı fasiyal ve bulber kaslardaki güçsüzlük nedeniyle efektif solunum fonksiyon testi (SFT) yapamadı. Yapabilenlerin ise hastalık ilerleyişi ve solunum yetmezliği ile orantılı şekilde FVC değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı bir düşüş gözlendi. SONUÇ: ALS ile ilgili birçok çalışma olmasına rağmen, solunum yetmezliği gelişiminin erken tespiti için güvenilir bir test yoktur. Bizim çalışmamızda olgu sayısı yeterli olmamakla beraber, SCM kasında saptanan nörojenik EMG bulguları ile SCM ve rectus abdominis gibi yardımcı solunum kaslarının solunuma eforuna katılımının solunum yetmezliği gelişimi için öngörücü olabileceği saptandı. Solunum yetmezliği gelişimine rağmen hastaların büyük kısmının arteriyel kan gazı analizlerinin normal olması nedeniyle solunum yetmezliği gelişimi takibindeki yerinin kısıtlı olduğu düşünüldü. Yine solunum yetmezliği gelişen hastaların büyük kısmı efektif SFT ve tek nefeste sayı sayma testini yapamadığı için bu testlerin hastalık ilerledikçe kullanımının kısıtlandığı görüldü. Frenik sinir iletim çalışmalarının solunum yetmezliği ile doğrudan ilişkili olduğu fakat erken dönemde iyi bir belirteç olmadığı saptandı. Sonuç olarak iğne EMG'de belirli kaslarda nörojenik değişikliklerin görülmesi ve yardımcı solunum kaslarının solunum eforuna katılımının gösterilmesi solunum yetmezliği gelişimini öngörmek amacıyla elektrofizyolojik bir belirteç olarak kullanılabilir. Olgu sayısı artırılarak ve daha uzun süreli takipler tasarlanarak yapılacak çalışmaya ihtiyaç vardır.;Amiyotrofik Lateral Sklerozis; Elektromiyografi; Solunum yetmezliği.;Amyotrophic Lateral Sclerosis, Electromyography, Respiratory Failure.
Açıklama
Tıp Fakültes, Nöroloji A.B.D. Araştırma Projesi
Araştırma Projesi elektronik ortamda bulunmaktadır.
Araştırma Projesi elektronik ortamda bulunmaktadır.
