Sistemik vaskülitlerde böbrek biyopsilerinde histopatolojik bulgular ve prognoz ilişkisinin değerlendirilmesi
Küçük Resim Yok
Tarih
2024
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
AMAÇ: Sistemik vaskülitler, damarların inflamasyonu ile karakterize multisistemik bir hastalıktır. Tutulan damarın çapına göre; büyük, orta ve küçük damar vaskülitleri olarak sınıflandırılmaktadır. Böbrek, küçük damar vaskülitlerinde hedef organlardan biri olup, böbrek tutulumu hastalığın morbidite ve mortalitesini belirleyen en önemli faktördür. Nefroloji pratiğinde sıklıkla hızlı ilerleyen glomerülonefrit olarak kliniğe yansıyan küçük damar vaskülitlerinde son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme sıkça görülmektedir. Bu nedenle gerek böbrek işlevini gerekse hasta sağkalımını korumak amacıyla erken dönemde hastalığı tanımlamak ve hızlı tedavi etmek son derece önemlidir. GEREÇ ve YÖNTEM: Ege Bölgesi'nde glomerüler hastalıklar için referans merkezi olan "Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı'nda", Ocak 2012-2019 tarihleri arasında, nativ böbrek biyopsisinde; nekrotizan, proliferatif ve/veya kresentrik glomerülonefrit tanısı alan ve immunflöresan incelemede immunkompleks ve/veya kompleman birikimi saptanmayan 111 erişkin hasta çalışmaya dahil edildi. Olguların biyopsileri glomerüler, tübülointerstisyel ve vasküler bulguları açısından yeniden gözden geçirildi, klinik ve laboratuvar özellikleri değerlendirildi. Histopatolojik değerlendirmede Berden sınıflaması kullanıldı, "Mayo Klinik Kronisite Skoru" ve "Böbrek Risk Skoru" hesaplandı. "Chapel Hill Konsensus" tarafından kabul edilen klinik hastalıklara göre; mikroskopik polianjitis (MPA), granülomatöz polianjitis (GPA) and eozinofilik granülomatöz polianjitis (EGPA) olarak sınıflandırma ve serum anti-nötrofil antikor (ANCA) tipine göre gruplandırma yapıldı. Klinikopatolojik bulgular ve genel sağkalımla ilişkisi değerlendirildi. BULGULAR: Olguların %55,9'u kadın ve ortanca yaş 58 (20-85) yıldır. Olguların %65,8'inde anti-MPO, %31,5'inde anti-PR3 ve %2,7'sinde çift antikor (anti-MPO/anti-PR3, MPO/ANA ve MPO/anti-GBM) pozitif saptandı. Akciğer tutulumu %55'sinde, üst solunum yolu tutulumu %32,4'ünde bulundu. Başvuru anında GFH ortancası 18,8 (3,5-38,9) ml/dak/1.73 m2 idi. Otuzsekiz olgu GPA, 34 olgu MPA, iki olgu EGPA olarak sınıflandırılırken, 37'si sınıflandırılamadı. MPA ve MPO-ANCA grubunun daha ileri yaşta görülmesi anlamlıdır (p<0.05). GPA grubunda PR3-ANCA % 78,1 ve MPA grubunda MPO-ANCA %94,1 olarak saptandı (p<0,05). Tanı anındaki serum kreatinin ortancası, MPO-ANCA grubunda PR3-ANCA grubuna göre (p=0.02) ve GFH ortancası, PR3-ANCA grubunda MPO-ANCA grubuna göre daha yüksekti (p=0,012). Berden sınıflamasına göre %22,5'i fokal, %13,5'i kresentik %27,9'u sklerotik ve %35,1'i mikst olarak sınıflandırıldı. Olguların MPO-ANCA grubunda %43,8'i mikst ve PR3-ANCA grubunda %29,4'ü kresentik, %26,5'i fokal ve çift antikor grubunda %66,7'si sklerotik sınıftaydı (p=0,008). EGPA olan iki olguda ve MPA olgularının %56'sında, glomerüllerin 1/4'i olağan görünümde idi (p<0.05). GPA olgularının %94,6'sında arteriyoskleroz izlendi (p<0.05). "Mayo Klinik Kronisite Skoru" olguların %30,9'unda orta ve %28,2'sinde minimal kategoride idi. "Böbrek Risk Skoru" ise olguların %45,5'inde orta risk olarak değerlendirildi. Akciğer tutulumu olan (p=0.01) ve İFTA oranı düşük olan hastaların sağkalım süresi daha uzundu (p<0.05). SONUÇ: Serimizdeki "pauci-immun nekrotizan glomerülonefit" tanısı alan hastaların çoğunda şiddetli patolojik bulgular olmasına rağmen, uygulanan modern tedaviler sayesinde hastalığın tedavisinde tatmin edici sonuçlar elde edildiği görüldü. Bu nedenle böbrek tutulumu olan sistemik vaskülitlerde böbrek biyopsisinin akut ve kronik bulgular açısından detaylı değerlendirilmesi uygun tedavi seçiminde ve böbrek fonksiyonlarının izleminde son derece önemlidir.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
ANCA, vaskülit, glomerülonefrit, kresent, prognoz., vasculitis, glomerulonephritis, crescent, prognosis.
