Tuberoskleroz kompleksi ve otizm

Küçük Resim Yok

Tarih

2006

Dergi Başlığı

Dergi ISSN

Cilt Başlığı

Yayıncı

Erişim Hakkı

info:eu-repo/semantics/openAccess

Özet

Giriş: Tuberoskleroz göz, deri, beyin, kalp ve böbrekler gibi çok sayıda organı tutabilen, anormal doku büyümeleri sonucu iyi huylu tümörler, hamartomlar ile seyreden, sıkça görülen, otozomal dominant geçişli kalıtsal bir nörokutanöz hastalıktır. Tuberoskleroz kompleksi (TSC) otizm ile sıklıkla beraberlik gösterir. Amaç: Bu çalışmada TSC’ nde otizm sıklığı, otizm ile infantil spazm (İS) varlığı ve zeka geriliği arasındaki ilişki araştırılmıştır. Materyel ve Metod: Çalışmaya Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Nöroloji Ana Bilim Dalı Çocuk Nörolojisi Birimi’ nde 1999-2005 yılları arasında takip edilen 5 yaş ve üzerinde, 6’ sı kız, 11’ i erkek 17 TSC hastası alındı. Hastalar klinik, CARS ve DSM IV kriterleri ile değerlendirildi. Sonuçlar: Hastaların %35.3’ ünde (6/17) otizm saptandı. Otizm, İS ve zeka geriliği ile yüksek oranda birliktelik gösterse de istatistiksel olarak anlamlı değildi. Tartışma: Otizm TSC’ nde sık olarak görülmektedir, çalışmamızın sonuçları da bunu desteklemektedir. İS ve zeka geriliğinin TSC’ nde otizme neden olduklarına dair kesin kanıt olmasa da güçlü bir birliktelik görülmektedir.
Introduction: Tuberous sclerosis is a common autosomal dominant neurocutaneous disorder characterized by abnormal tissue growth resulting in benign tumors, hamartomas, and non growing lesions, hamartias, in numerous organs including skin, brain, eye, heart and kidney. Tuberous sclerosis complex (TSC) is frequently associated with autistic behavior. Objective: The aim of this study was to determine the frequency of autism in patients with TSC and the relationship between autism and infantile spasms (IS) and mental retardation. Material and Methods: The participiants in this study were 17 (6 female, 11 male) patients seen in Child Neurology Unit at the Ege University Hospital Department of Neurology. The assessment of autism was made with clinical evaluation, DSM IV and CARS. Results: Autism was seen in 35.3% (6/17) of patients. IS and mental retardation were strongly associated with autism but there wasn’ t statistically significance (p>0.05). Conclusion: Autism is seen frequently in patients with TSC and our results supports this data. There is a high occurence of IS and mental retardation in autism in TSC but they are not inevitably concomittant with it.

Açıklama

Anahtar Kelimeler

Nörolojik Bilimler

Kaynak

Journal of Neurological Sciences (Turkish)

WoS Q Değeri

Scopus Q Değeri

Cilt

23

Sayı

4

Künye